库兴氏 Syndrome

Signs & symptoms

库欣综合征的症状可能包括:

• 身体形态的改变, 尤其是面部的体重增加，即所谓的月相，以及锁骨上方的脂肪沉积, 叫做锁骨上脂肪, 在脖子后面, 叫做水牛驼峰.
• 皮肤变化容易出现瘀伤、紫色妊娠纹(称为纹)和脸颊发红
• 面部、颈部、胸部、腹部和大腿毛发过多
• 整体虚弱和疲劳
• 肌肉量减少
• 女性月经紊乱
• 生育能力和/或性欲下降
• 高血压。
• 糖尿病
• 情绪波动大的抑郁症

诊断。

库欣综合征的诊断是基于对病史的回顾, 身体检查和实验室检查, 哪些有助于确定皮质醇水平是否过高. 肾上腺或垂体的x线检查通常对定位肿瘤有用. 除了, 比较老照片和近照往往会突出库欣综合征患者面部和身体外观的变化. 诊断库欣病的第一步是确认皮质醇分泌过多的存在. 这种诊断最容易通过以下检查做出:

• 低剂量地塞米松抑制试验，包括在晚上11点服用小剂量的可的松样药物地塞米松(1mg).m. 第二天早上抽血检测皮质醇. 在这些样本中，正常人的皮质醇水平通常很低, 表明ACTH分泌受到抑制, 而皮质醇很容易被检测到，而且在库欣病患者中往往会增加.
• 24小时收集尿液测量皮质醇水平.

一旦确诊库欣综合征, 过量皮质醇的来源需要确定. 其来源可能是肾上腺肿瘤, 促肾上腺皮质激素分泌瘤或垂体促肾上腺皮质激素分泌腺瘤. 岩窦取样是一种用于区分ACTH分泌来源的测试，在确定库欣综合征的诊断之前不应进行.

如果实验室检查显示垂体腺瘤是库欣综合征的病因, 进行垂体磁共振成像(MRI)以确认诊断.

治疗

库欣综合征的治疗取决于皮质醇过量的具体原因，可能包括手术, 辐射, 化疗或使用皮质醇抑制药物.

• Surgery. 手术通常包括经蝶窦切除腺瘤. 这是实现库欣综合征长期治愈的主要治疗方法之一.
• 药物治疗. 手术后无法恢复的病人, 有几种药物可以帮助控制皮质醇水平. 这些药物包括针对肾上腺素的药物，如酮康唑, 氨基鲁米特和甲屈酮, 这些都有助于抑制肾上腺中皮质醇的产生. 它们都相对有效，但都有副作用，它们只对纠正激素问题起作用, 而不是导致库欣综合症的原因.
• 放射治疗. 当库欣综合征无法通过手术控制时, 常规外束或立体定向放射手术在控制皮质醇水平和肿瘤生长方面是有效的. However, 与立体定向放疗相比，外束放疗通常需要更长的时间来降低皮质醇水平. Also, 治疗后5至10年，外部放射束确实会导致正常垂体功能的丧失. 神经系统并发症，如视力丧失, 外束和立体定向放射治疗很少有虚弱和记忆障碍的报道.